Revista Ciencias Médicas La Habana

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Revista de Ciencias Médicas La Habana 2004;10(2)

POLICLNICO UNIVERSITARIO FELO ECHEZARRETA SAN JOS DE LAS LAJAS.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI: EN RELACIN A UN PACIENTE DE LA ATENCIN PRIMARIA DE SALUD.

Dr. Remigio R. Gorrita Prez.1, Dr. Sandalio Duran lvarez 2, Dra. Yalili Hernndez Martnez 3.
  1. Especialista de I grado en Pediatra. Asistente.
  2. Profesor Titular y Consultante del Hospital Peditrico William Soler. Ciudad Habana.
  3. Especialista de I grado en Pediatra.
RESUMEN.

Se presenta un paciente de 2 aos que reune los criterios clnicos de una Enfermedad de Kawasaki y que se diagnostic en la Atencin Primaria de Salud. Se confirm mediante ecocardiografa la presencia de aneurismas de ambas arterias coronarias. El nio recibi tratamiento con cido acetil saliclico y gammaglobulina endovenosa durante cuatro das. A las 48 horas cedi el cuadro febril y mejoraron las manifestaciones generales. No obstante no se logr evitar la progresin de las lesiones coronarias.

Descriptores DeCS: SINDROME MUCOCUTANEO LINFONODULAR/diagnstico; SINDROME MUCOCUTANEO LINFONODULAR/terapia; INFANTE

INTRODUCCIN.

La Enfermedad de Kawasaki fue descrita en Japn en 1967 por Tomisaki Kawasaki. Es una vasculitis aguda, de los pequeos y medianos vasos que se presenta en la infancia, y se caracteriza por fiebre elevada de ms de cinco das de evolucin, rash cutneo polimorfo, lesiones de la mucosa oral, conjuntivitis no purulenta, adenopatas cervicales e induracin eritematosa de las extremidades1,2.

Se observa sobre todo en nios menores de 4 aos y su diagnstico se basa fundamentalmente en criterios clnicos.

Criterios Diagnsticos:

  • Fiebre de inicio abrupto y que no responde a los antibiticos.
  • Inyeccin conjuntival bilateral.
  • Al menos uno de los siguientes cambios en la boca o cavidad oral:

Labios cuarteados, fisurados o enrojecidos.

Prominencia de las papilas linguales (aspecto de frambuesa)

Enrojecimiento difuso de la orofaringe.

  • Al menos uno de los siguientes cambios de las extremidades:

Enrojecimiento de las palmas y las plantas.

Edema indurado de las manos y los pies.

Descamacin de dedos de pies y manos.

  • Rash polimorfo del tronco sin vesculas o costras.
  • Linfadenopatia cervical, usualmente unilateral.

Los pacientes deben presentar fiebre y adems reunir al menos cuatro de los restantes criterios y considerar los diagnsticos diferenciales en cada caso. En pacientes con menos de cinco criterios se plantea el diagnostico cuando exista una ecocardiografia con aneurismas de las arterias coronarias

Recientemente Takahashi et al, propusieron criterios diagnsticos modificados para el diagnstico precoz de enfermedad de Kawasaki atpica, observando que adems de la fiebre deben presentarse al menos tres de los cinco criterios clnicos y los exmenes de laboratorio deben mostrar ms de dos criterios entre 2:

  • Albmina baja.
  • Hematocrito bajo.
  • ALT elevada..
  • VSG elevada.

Mostraron una sensibilidad diagnstica del 93 % en pacientes que mostraban adems aneurismas coronarios.

En Japn su incidencia es de 60 a 90 casos por 100 000 menores de 5 aos y en Europa y otros pases es 10 veces menor; no obstante en una encuesta internacional realizada entre 1979 y 1982 ya 34 estados de los cinco continentes haban reportado esta enfermedad 3,6.

No est claro por qu la incidencia vara de un pas a otro, pero posiblemente esta relacionada con una combinacin de factores como la raza o etnia, elementos ambientales y la circulacin de agentes infecciosos.

Se ha especulado e investigado intensamente con respecto a su etiologa y se han mencionado mltiples agentes infecciosos virales o bacterianos que podran estar implicados en su produccin. De esta forma los antgenos liberados por el agente infeccioso podran desencadenar en el individuo susceptible los mecanismos inflamatorios que causaran la lesin a nivel vascular. Actualmente hay evidencias de que la interaccin entre leucocitos, endotelio vascular y la accin de las quimoquinas IP-10 y MPC-1 jugaran un importante papel en la patognesis de la entidad, donde la respuesta inflamatoria se hace ms intensa al 6to. da del cuadro febril, lo que se manifiesta por mayor leucocitosis, neutrofilia y elevacin de la actividad de la protena C reactiva.7-10

La Enfermedad de Kawasaki debe diferenciarse de otras como la escarlatina, la vasculitis de Shonlein-Henoch, el shock txico, reacciones a medicamentos, el sarampin y otras enfermedades virales que se acompaan de rash cutneo.

Las complicaciones coronarias, suele aparecer despus del dcimo da de la enfermedad entre un 10 y un 40 % de los casos que no reciben tratamiento y se convierten de hecho en la mayor preocupacin de familiares y profesionales11. Estas pueden ser desde una ectasia asintomtica, hasta el desarrollo de aneurismas gigantes con trombosis, infarto de miocardio y muerte sbita

La mortalidad es del 1 al 2,8 % y puede alcanzar el 10-20 % en los pacientes que padecen secuelas coronarias. La enfermedad de Kawasaki es la primera causa de cardiopata adquirida en la infancia en los pases desarrollados.

Se considera factor de riesgo para las complicaciones, la trombocitosis inicial superior a 700.000 plaquetas/μ l. El pronstico es peor en lactantes, sobre todo en los menores de 6 meses, debido a una mayor incidencia de aneurismas coronarios y a una mayor mortalidad, ya que en esos casos el diagnstico y el tratamiento suelen hacerse ms tardos.

El diagnostico precoz y la instauracin del tratamiento a base de cido Acetil Saliclico y Gammaglobulina endovenosa que actualmente en la generalidad de los protocolos se recomienda, han logrado disminucin de la incidencia de complicaciones coronarias, y de la mortalidad de estos pacientes 12-15.

Segn lo recogido en nuestro medio la frecuencia de esta vasculitis impresiona ser mucho menor que en otras latitudes, no obstante se han publicado en Cuba los informes de cinco pacientes que renen los criterios de Enfermedad de Kawasaki. Los dos primeros presentados por Rojo Concepcin y colaboradores en 1983, en 1989 Moroo Guerrero reporta otro paciente, Redondo y otros publican el cuarto caso en 1995 y Fernndez Ferrn y asociados hacen referencia al ltimo de ellos en el 2003 15-18.

Al diagnosticar el sexto paciente que cumple los criterios de la Enfermedad de Kawasaki decidimos presentarlo, con el objetivo de traer a la conciencia de nuestros profesionales, sobre todo de la Atencin Primaria de Salud, esta vasculitis que de ser diagnosticada precozmente puede tener una mejor evolucin y menos secuelas coronarias.

PRESENTACIN DE CASO.

Paciente de 2 aos de edad, masculino, de la raza negra que 4 das antes comienza con fiebre elevada de hasta 39 grados centgrados, y toma del estado general. Es llevado al servicio de urgencias del Hospital Peditrico Juan M. Mrquez y se le diagnostica una faringoamigdalitis con exudados e indica tratamiento con antibiticos. Ese mismo da al persistir la fiebre es valorado en consulta externa del Policlnico Felo Echezarreta de San Jos de las Lajas y se encuentran adems inyeccin conjuntival y adenopata cervical unilateral izquierda de aproximadamente 1 cm. dolorosa a la palpacin. La orofaringe estaba enrojecida la lengua saburral, y la piel de los labios algo cuarteada.

Al 5to. da el nio esta irritable, aparece rash mculo papuloso que se extiende sobre todo por cara y tronco y que refieren es pruriginoso, los labios impresionan ms cuarteados y ahora decamativos, la lengua tiene caractersticas de frambuesa, continua presentando fiebre elevada, de difcil control mediante los antitrmicos.

Al 6to. da presenta edemas de manos y pies, las palmas y plantas se muestran eritematosas y el paciente tiene imposibilidad para la marcha.

Ante este cuadro clnico:

  • Fiebre de ms de 5 das de evolucin que no responde a los antibiticos
  • Inyeccin Conjuntival
  • Manifestaciones orofaringeas como lengua en frambuesa y labios enrojecidos, cuarteados y decamativos.
  • Adenopata cervical unilateral.
  • Rash cutneo mculo papuloso
  • Edema y eritema de manos y pies.

El nio renen los criterios clnicos de una Enfermedad de Kawasaki, se le impone tratamiento con cido acetil saliclico a 80 mg. x kg al da y se enva al Cardiocentro del William Soler con ese diagnstico, con el objetivo de realizar ecocardiograma y descartar la posibilidad de complicaciones de las arterias coronarias.

En ese hospital se comparte el mismo criterio diagnstico se procede a su ingreso para realizar los exmenes e imponer tratamiento.

Se realizan los siguientes exmenes:

Hemoglobina: 92 g/l

Conteo de Paquetas: 269 000/μl.

Tiempo de Protrombina: Control 12, Paciente 15 segundos.

Tiempo de Kaoln: Control 26, Paciente 28,5 segundos.

Velocidad de Sedimentacin Globular: 72 mm. / h.

Colesterol: 4,3 mmol / l

Triglicridos: 1,4 mmol / l

Creatinina: 58 umol / l

Ecocardiogramas:

Figura 1: Dilatacin de ambas coronarias, se encuentran elementos del rosario coronario tpico de la patologa.

Figura 2: Dilatacin de ambas coronarias. La arteria descendente anterior izquierda presenta ligero estrechamiento al igual que la que la arteria coronaria descendente derecha.

Tratamiento Utilizado:

Gammaglobulina endovenosa (Intacglobin): Dosis 400 mg x kg. x da ( 4 das) en infusin de 3 horas.

cido Acetil Saliclico: Dosis 80 mg x kg. x da (10 das). Instante en disminuyeron los reactantes de fase aguda, adems de la mejora clnica. A partir de ese momento se utiliza dosis de mantenimiento de 5 mg x kg x da.

Evolucin:

Desde el punto de vista clnico el paciente present una importante mejora con el tratamiento administrado, la fiebre cedi en las primeras 48 horas, y las manifestaciones inflamatorias de miembros inferiores, tambin se recuper su estado general. Solo present escalofros en una ocasin atribuible a la utilizacin de la Gammaglobulina, pero no fue necesario descontinuar esta teraputica.

Comentario:

Se debe llamar la atencin de que como frecuentemente sucede en los pacientes afectados por Enfermedad de Kawasaki este nio fue inicialmente diagnosticado y tratado como una infeccin respiratoria alta aguda; despus se instalaron las manifestaciones que hicieron plantear el diagnstico definitivo, al sexto da de la sintomatologa.

Se le administr tratamiento con intacglobin por 4 das y cido acetil saliclico el cual en este caso no consigui evitar la progresin de las lesiones coronarias, independiente de que se administr antes de presentarse las tpicas dilataciones y de las experiencias recogidas por otros investigadores que reducen las cifras de aneurismas coronarios hasta cifras de un 3 a 10 % cuando se utiliza este medicamento tempranamente, contra cifras sin el uso de este medicamento de hasta ms de un 25 % 2,8.

Se debe alertar sobre la necesidad de tener en cuenta ante un paciente con un cuadro febril agudo de difcil control con antitrmicos, la posibilidad de una Enfermedad de Kawasaki y buscar el resto de los criterios que permiten establecer el diagnstico, lo que redundar en un tratamiento precoz, y posiblemente la reduccin de las complicaciones coronarias.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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  18. Fernndez Ferrn R, Rodrguez Gmez O, Rodrguez Acua JA. Enfermedad de Kawasaki: a propsito de un caso. Rev Cubana Pediatr 2000; 72: 220.
SUMMARY.

A two years old patient who has all the clinic criteria of Kawasaki Disease and also diagnosed in the primary health care was presented.Was confirmed the presence of aneurysms in both coronary arteries by means of the echocardiography. The boy received treatment with salicylic acid and gammaglobuli endovenous during four days.At 48 hours he didn`t have fever and getting himself better though we can`t avoid the progression of the coronary lessions.

Subject headings: MUCOCUTANEOUS LYMPH NODE SYNDROME/diagnosis; MUCOCUTANEOUS LYMPH NODE SYNDROME/theraphy; CHILD, PRESCHOOL

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