Revista de Ciencias Médicas (La Habana)

Indice Anterior Siguiente
Revista de Ciencias Médicas La Habana 2005;11(1)

HOSPITAL GENERAL DOCENTE ALEIDA FDEZ CHARDIET, GINES

ENFERMEDAD DE KAWASAKI. PRESENTACIN DE CASO

Dr. Miguel Carrasco Guzmn1, Dr. Ral Reyes Rodrguez2, Dr. Francisco Menndez Alejo3.

  1. Especialista de I grado en Pediatra. Asistente
  2. Especialista de I grado en MGI. Especialista de I grado en Cardiologa.
  3. Especialista de II grado en Reumatologa. Asistente.
RESUMEN.

Se presenta el primer caso diagnosticado en nuestro hospital de la enfermedad de Kawasaki o Sndrome mucocutneo linfonodular en una nia de 6 aos con un cuadro febril y exantemtico de 2 semanas de evolucin, diagnosticada en un principio como una escarlatina se le administr tratamiento con penicilina y posteriormente como un sndrome de shock txico por estafilococo o estreptococo tratada con antibiticos de amplio espectro sin obtener resultados clnicos y de laboratorio satisfactorios. Por la evolucin trpida de la enfermedad se le realiza una ecocardiografa bidimensional donde se constatan dilataciones en arterias coronarias se instaura el tratamiento especfico con intacglobin y ASA obtenindose una evidente mejora en las siguientes 48 horas. La paciente estuvo ingresada en nuestro servicio durante 4 semanas. Despus de un ao de seguimiento la nia ha tenido un buen desarrollo pondoestatural sin presentar complicaciones.

Descriptores DeCS: SINDROME MUCOCUTANEO LINFONODULAR/diagnstico; SINDROME MUCOCUTANEO LINFONODULAR/terapia; NIO
INTRODUCCIN.

La enfermedad de Kawasaki o Sndrome Mucocutneo Linfonodular es considerada una enfermedad febril y exantemtica de la infancia caracterizada por una vasculitis sistmica que afecta fundamentalmente a las arterias de mediano calibre, entre ellas y con ms frecuencia a las arterias coronarias produciendo dilataciones y estenosis en el 20% de los casos asocindose a otros mltiples trastornos sistmicos; puede aparecer de forma espordica o epidmica afectando generalmente a los nios preferentemente de 5 aos de edad o menos 1-3

Los primeros casos fueron descritos en Japn pero en la actualidad se diagnostican en todos los continentes y en los EE UU ha pasado a ser la cardiopata adquirida ms frecuente 1-6.

Su etiologa contina siendo desconocida, sin embargo, diversos aspectos clnicos y epidemiolgicos sugieren una etiologa infecciosa. Se ha vinculado a diferentes virus (parvovirus B19, citomegalovirus, Epstein-Barr), y bacterias (micoplasmas, Yersinias, etctera) pero no se ha demostrado su implicacin como agente etiolgico de ellos. En su patogenia una hiptesis para plantear la enfermedad sera que un husped genticamente sensible es colonizado en la mucosa intestinal por un organismo productor de toxinas, el cual acta como superantgeno. La toxina es absorbida por la mucosa inflamada, se producen citoquinas proinflamatorias, por estmulos locales y clulas mononucleares, que son responsables de la fiebre y del cuadro clnico. En respuesta a la estimulacin inducida por las citoquinas, los antgenos se expresan en la superficie del endotelio vascular, lo que se traduce en una mayor susceptibilidad al ataque de anticuerpos citotxicos y clulas T activadas 3-6.

Su diagnstico precisa, en primer lugar, de un cuadro febril de 5 o ms das de evolucin, y en la presencia de los siguientes 5 signos:

  • Conjuntivitis bilateral no purulenta.
  • Alteracin de la mucosa de la orofaringe con infeccin farngea, labios secos, con fisuras infectadas o ambos y lengua en fresa.
  • Alteraciones en las zonas perifricas de las extremidades, como edemas en manos y pies, y descamacin de inicio peri-ungueal.
  • Exantema de inicio en el tronco polimorfo no vesicular que se disemina por regin peri-anal y extremidades con descamacin posterior.
  • Linfoadenopata generalmente unilateral, dolorosa, no supurada mayor de 15 mm y la no evidencia de otra enfermedad que explique las manifestaciones clnicas 1-10.

Teniendo en cuenta que la paciente presentaba los sntomas y signos de la enfermedad y que no haba antecedentes de la misma en el Hospital General Docente Aleida Fernndez Chardiet que facilitara su diagnstico precoz y tratamiento adecuado, se decide realizar el presente trabajo.

PRESENTACIN DEL CASO.

Motivo de ingreso: fiebre, vmitos, erupcin generalizada en la piel.

Escolar de 6 aos, femenina, raza negra, con antecedentes de salud, que llega a nuestro hospital remitida por presentar fiebre de una semana de evolucin, acompaada de vmitos, erupcin en la piel y que evolutivamente persisti la fiebre elevada asociada a dolor abdominal difuso, decaimiento y artralgias de grandes articulaciones durante dos semanas ms, encontrndose al examen fsico mucosas enrojecidas, conjuntivitis seca, labios fisurados, lengua enrojecida y depapilada; posteriormente una descamacin generalizada de la piel que se inici por la regin de las manos y los pies y continu por la regin peri-anal, inguinal, cuello, tronco y adenopatas cervicales dolorosas de ms menos 1cm de dimetro.

En principio se diagnostic como una escarlatina y recibi tratamiento con penicilina, no mejorando se suspende el mismo y se inicia con cefalosporina de 3era. generacin tampoco mostrando mejora alguna y se le asoci vancomicina por la posibilidad de un shock txico por estafilococo, no obtenindose nuevamente ningn resultado pues persisti la fiebre y los sntomas y signos de la enfermedad, replantendose el diagnstico de Enfermedad de Kawasaki e inicindose tratamiento con intacglobn (gammaglobulina) a dosis 2g/kg diluidos en solucin salina fisiolgica a goteo lento en aproximadamente 12 horas, y despus usamos el salicilato, a 80 mg/kg/da hasta que la eritrosedimentacin regres a valores normales.

El diagnstico clnico se confirm en nuestro servicio de Pediatra mediante ecografa bidimensional donde se constata una dilatacin de las arterias coronarias izquierda de 6 mm y derecha de 4 mm, la cual fue confirmada en el Cardiocentro del Hospital William Soler, siendo as el primer caso diagnosticado y tratado en nuestro hospital.

COMENTARIO.

Nuestra paciente reuni todos los criterios clnicos y ecocardiogrficos de la enfermedad 1,3,5,7,9-11, a pesar de ser una paciente de 6 aos de edad, femenina y de la raza negra, donde las manifestaciones cutneas se tornaron difciles de precisar y evolucionar, siendo frecuente adems, en este perodo, las enfermedades estreptoccicas, por lo que fue tratada como una escarlatina (su primer diagnstico diferencial). Teniendo en cuenta la persistencia de la fiebre y los resultados patolgicos de todas las reactantes de la fase aguda de la enfermedad insistimos en el tratamiento con antibiticos por una posible sepsis bacteriana que no mejor hasta el da que iniciamos el tratamiento con Gamma Globulina endovenosa y cido acetil saliclico cuando ya haban pasado 2 semanas de iniciado el proceso febril y de las lesiones mucocutneas, obtenindose rpida mejora clnica y de laboratorio, quedando las dilataciones coronarias como secuelas de la enfermedad.

Varios autores 4,6,8-10.12-15 refieren que es posible, con un diagnstico precoz, o sea, en los primeros diez das poder evitar las secuelas que producen la vasculitis sistmica de esta enfermedad sobre todo a nivel de las arterias coronarias, las cuales pueden comprometer la vida presente y futura del paciente.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS.
  1. Prego Petit J. Enfermedad de Kawasaki. Arch Pediar Urug 2003; 74 (2): 99-113.
  2. Chang RK. Epidemiologic characteristics of children hospitalized for Kawasaki disease in California. Pediatr Infect Dis J 2002; 21:1150-5.
  3. Rodrguez R, Carvajal L, Rynes JN, Garca CA, Barrios R, Zarco J. Enfermedad de Kawasaki. Acta Pediatr Mex 2001; 22(2): 97-103.
  4. Rowley Rodrguez R, Carvajal L, Rynes JN, Garca CA, Barrios R, Zarco J, et al. Sndrome de Kawasaki. Clin Pediatr Norteam 1999; 3:41-59.
  5. Sotelo N, Gonzlez LA, Gmez N, Manzo MA. Enfermedad de Kawasaki: experiencia de siete aos. Rev Mex Pediatr 2001;68(5):189-95.
  6. Green J. Enfermedad de Kawasaki. En: Behrman RE, Kliegman RM, Harbin AM, eds. Nelson Tratado de Pediatra. 15 ed. La Habana: Ciencias Mdicas; 1998.p.850-2.
  7. Harnden A, Alves B, Sheikh A. Rising incidence of Kawasaki disease in England: analysis of hospital admission data. BMJ 2002; 324: 1424-5.
  8. Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki syndrome. Pediatr Cardiol 1999; 46:313-23.
  9. Newburger JW. Kawasaki disease: who is at risk? J Pediatr 2000; 137: 149-52.
  10. Ros Viladoms JB. Enfermedad de Kawasaki. Act Pediatr Esp 2002; 60:67-73.
  11. Laupland KB, Dele Davies H. Epidemiology, etiology, and management of Kawasaki disease: state of the art. Pediatr Cardiol 1999; 20:177-83.
  12. Gibbons RV, Parashar UD, Holman RC, Balay ED, Maddox RA, Powell KE, et al. An evaluation of hospitalizations for Kawasaki syndrome in <>Georgia. Arch Pediatr Adolesc Med 2002; 156: 492-6.
  13. Wallace CA, French JW, Kahn SJ, Sherry DD. Initial intravenous gammaglobulin treatment failure in Kawasaki disease. Pediatrics 2000; 105:e78-81.
  14. Castillo Martn F del. Enfermedad de Kawasaki. En: Casado Flores J, Serrano A, editors. Urgencias y tratamiento del nio grave. Madrid: Ergn; 2000.p.421-6.
  15. Brogan PA, Bose A, Burgner D, Shingadia D, Tulloh R, Michie, et al. Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment, and proposals for future research. Arch Dis Child 2002; 86: 286-90.
SUMMARY.

The first case in our hospital of the Kawasaki disease in a 6 years old girlwith a fever chart and exantematic of 2 weeks of evolution diagnosed at the very beginning like a scarlatina we gave a penicillin treatment and after it was diagnosed as a toxic shock syndrome by staphulococcus or streptococcus treaated with antibiotics of wide spectrum without obtain satisfctory clinic and labs results. Fort the torpid of the evolution of the disease an bidensional echocardigram was done where is establishing in the coronary arteries we began a specific treatment with intaglobin and ASA getting wn evident improvement in the next 48 hours. The patient was admitted in our service during 4 weeks after one year follow up the girl got a good pondostatural development without any kind od complicartions.

Subject headings: MUCOCUTANEOUS LYMPH NODE SYNDROME/diagnosis; MUCOCUTANEOUS LYMPH NODE SYNDROME/theraphy; CHILD

Indice Anterior Siguiente

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


Copyright (c) 2020 Judith Pérez Avila, José Luis Valenciaga Rodríguez, Alina Acosta, Orlando Nicolau Mena, Silvia Elena Turcios Tristá, Francisco Navaroli Fernández

Licencia de Creative Commons
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional.