Revista de Ciencias médicas

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Revista de Ciencias Médicas La Habana 2000; 6 (1)

Hospital Ginecoobstétrico Docente " MANUEL FAJARDO " de Güines

DIAGNÓSTICO PRENATAL DE MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE
DEL PULMÓN: REPORTE DE UN CASO

Dra. María Elena Corteguera Fonte1, Dr. Mario Liriano Ruíz2, Dr. Guillermo Hernández Guillama2

1- Especialista de I Grado en Radiología.
2- Especialista de I Grado en Ginecoobstetrícia

RESUMEN

Se presenta un caso de malformación adenomatoide del pulmón diagnosticado prenatalmente por ultrasonografía en el año 1996, en el Hospital Ginecoobstétrico Docente " Manuel Fajardo " de Güines. Se describen las alteraciones que sustentaron su diagnóstico y se revisa el tema. El conocimiento del substrato anatómico en las diferentes variantes de esta entidad y su expresión sonográfica se considera fundamental para establecer el diagnóstico precoz y pronóstico adecuado en cada caso.

Descriptores DeCs: PULMÓN/anomalías

El diagnóstico prenatal de las anormalidades pulmonares por ultrasonido ha sido mucho más frecuente en los últimos años1. La malformación adenomatoide del pulmón (MAP) es una anomalía rara, muchas veces letal incluida dentro de los quistes congénitos pulmonares. Su patogenia es desconocida y se caracteriza por el cese de la maduración bronquial normal que origina sobrecrecimiento excesivo de los bronquiolos terminales. Puede estar tomado un segmento, un lóbulo o la totalidad del pulmón pero generalmente la lesión está confinada a un solo lóbulo el cual está aumentado de tamaño, a menudo es quístico, comprime al resto del pulmón ipsolateral y con frecuencia desvía al mediastino y comprime al pulmón del lado opuesto2,5. La MAP ha sido clasificada en tres subtipos de acuerdo a la presencia y al tamaño de los quistes. El tipo I tiene grandes quistes (2 a 10 cm de diámetro), el tipo II tiene pequeños quistes menores de 1 cm y el tipo III es sólido. Pueden acompañarse de hidrops y estos suelen tener mal pronóstico , también se ha observado polihidramnios asociado2,4,6,7. Por la rareza de esta entidad se considera interesante incluir este caso en la literatura médica.

PRESENTACION DEL CASO

Gestante de 24 años de edad, tez blanca con edad gestacional de 26 semanas, a quien por ultrasonografía de pesquisaje se le detecta aumento de tamaño y ecogenicidad del pulmón izquierdo con múltiples imágenes ecolúcidas en su interior, desplazamiento del mediastino hacia la derecha y polihidramnios.
Se diagnostica MAP izquierda y se envía a consulta de genética donde se aconseja y decide la pareja interrupción del embarazo por el método de Rivanol. Se obtiene un feto masculino de 560 g de peso no macerado. En el examen necrópsico de las vísceras se informa pulmón izquierdo aumentado de volumen con áreas de aspecto sólido y otras quístico de (1 a 7 mm). Pulmón derecho normal, confirmándose MAP izquierda tipo I de Stöerk.

Figura 1. Imagen superior: Corte parasagital a nivel del hemitórax izquierdo.Se
aprecia pulmón hiperecogénico con múltiples quistes, aumentado de
volumen.
Imagen inferior: Corte oblicuo de la base pulmonar izquierda.

        

Figura 2. Imagen superior: Corte parasagital del hemitórax izquierdo.
Imagen inferior: Corte axial .Gran desplazamiento del mediastino por
aumento de volumen del pulmón izquierdo.

       

COMENTARIO

Los pacientes con MAP tienen evolución variable de acuerdo al tipo y la extensión de la lesión. Como indicadores de mal pronóstico fetal se ha señalado al tipo III, las lesiones bilaterales y la presencia de hidrops fetal, sin embargo se han reportado casos aislados de regresión de hidrops no inmune siendo la valoración de esta entidad bastante controvertida1,4,6,7. Pilling y Adzick coinciden en un manejo conservador de los casos con lesiones unilaterales, con seguimiento postnatal prolongado para todas las lesiones ya que el resultado final se desconoce1,6. Han sido reportados algunos pacientes asintomáticos postnatalmente pero en otros se impone la cirugía neonatal inmediata1,3,6. En nuestro caso a pesar de tratarse del tipo I considerado el de mejor pronóstico se hallaba tomado todo el pulmón, desplazaba al mediastino y se asociaba a polihidramnios por lo que se decidió la interrupción del embarazo. En nuestro país solo se han reportado hasta el momento tres casos intervenidos quirúrgicamente con evolución favorable. Los autores invocan la importancia del diagnóstico precoz8.
Fundora señala la ausencia de hidrops y ascitis en un caso con gran desplazamiento mediastinal9, nuestro caso es similar.
Adzick plantea que la cirugía fetal es ahora una opción para las lesiones pulmonares asociadas a hidrops no inmune y Gibbs expone resultados favorables en el desarrollo psicomotor en niños a quienes se le realizó cirugía fetal, comparándolos con los riesgos de la cirugía neonatal 6,10.
Se infiere que el conocimiento del substrato anatómico y su expresión sonográfica en las diferentes variantes de esta entidad es fundamental para la valoración adecuada de cada caso y su pronóstico.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
  1. Pilling D. Fetal lung abnormalities: what do they mean ?. Clin Radiol 1998; 53(11):789-95.
  2. Higby K, Meléndez BA, Heiman HS. Spontaneous resolution of nonimmune hydrops in a fetus with a cystic adenomatoid malformation. J Perinatol 1998; 18(4):308-10.
  3. Nelson WE, Ed. Nelson tratado de pediatría. 15 ed. Madrid: McGraw-Hill; 1998; T2.
  4. Abnormal bronchial, parenchimal and vascular development. En: Felman AH. Radiology of the pediatric chest: clinical and pathological correlations. New York: McGraw-Hill; 1987.pp.44-9.
  5. Cass DL, Quinn TM, Yang EY, Liechty KW, Crombleholme TM, Flake AW, et al. Increased cell proliferation and decreased apoptosis characterize congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg 1998;33(7):1043-7.
  6. Adzick NS, Harrison MR, Crombleholme TM, Flake AW, Howell LJ. Fetal lung lesions: management and outcome. Am J Obstet Gynecol 1998;179(4): 884-9.
  7. Entezami M, Hall G, Waldschmidt J, Opri F, Runkel S. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung and fetal hydrops: a case with favourable outcome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1998;79(1):99-101.
  8. López R, Torrens R. Malformation adenomatoide quística pulmonar: informe de 3 niños supervivientes. Rev Cubana Pediatr 1985;57(6):764-73.
  9. Fundora Mayor I, Javech García C, Zaldívar Guerr O, Oliva Rodríguez J, Cosa Ramos E. Malformación adenomatoide del pulmón: reporte de 3 casos. Rev Cubana Pediatr 1989;61(5):711-8.
  10. Gibbs DL, Piecuch RE, Graf JL, Leonard CH, Farrell JA, Harrison MR. Neuro- developmental outcome after open fetal surgery. J Pediatr Surg 1998;33 (8):1254-6.
SUMMARY

A case of adenomatoid malformation of the lung diagnosed prenatally by ultrasonography was presented in 1996 in the "Manuel Fajardo" ginecobstetric teaching hospital in Güines. The alterations were described and they supported the diagnostic and the theme was reviewed. Was considered fundamental the knowledge of the anatomic substrate in the different variants of this entity and its sonographic expression in order to establish the precocious diagnostic and adequate pronostic in each case.

Subjet heading: LUNG/abnormalities

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