Dra. Isaura Rodríguez Gardon.1
1- Especialista de I Grado en Gastroenterología.
Se informa un caso de una paciente de 39 años, raza blanca con antecedentes
de Diabetes Mellitus tipo I y cuadro clínico de astenia, pérdida
de peso y adenopatías inguinales bilaterales. Después de biopsia
de ganglionar y laparoscopia con biopsia hepática se le diagnóstica
una Sarcoidosis. La paciente evoluciona favorablemente sin tratamiento medicamentoso.
Descriptores DeCS: SARCOIDOSIS/diagnóstico; HÍGADO;
BIOPSIA.
La Sarcoidosis es una enfermedad idiópatica con manifestaciones multisistémicas
caracterizada patológicamente por la presencia de granulomas epitelioides,
que afecta más frecuentemente a los ganglios linfáticos, pulmones,
hígado, bazo, piel, ojos, aunque cualquier órgano o tejido puede
estar interesado.1-4
Es una enfermedad poco frecuente con diferencias geográficas notables.
ocurre en todas las edades, observándose el mayor número de casos
entre los 20 y 40 años de edad, con ligero predominio del sexo femenino
y la raza negra.1,3-5
El diagnóstico es por exclusión. Descansa en la demostración
de afectación multiórganos y la ausencia de otras condiciones
asociadas con enfermedad granulomatosa entre las que se invocan fundamentalmente:
los agentes infecciosos, las reacciones de hipersensibilidad relacionadas con
drogas, agentes químicos o alérgicos y las reacciones de tipo
inmunológico asociadas con otras enfermedades.6-8.
Histológicamente el granuloma epitelioide contiene dos zonas. Una zona
central de fagocitos mononucleares maduros, células epitelioides y células
gigantes a las que se adicionan linfocitos del tipo CD4+. Y una zona periférica
de macrófagos, monocitos, fibroblastos y linfocitos tipo CD4+ y CD8+.A
veces se asocian cuerpòs de inclusión de Schauman, cuerpos asteroides
y /o pequeñas zonas de necrosis central.Nunca caseificación. En
procesos prolongados se observan cambios fibróticos (fibrosis hialina).
Ninguna de estas características histológicas es patognomónica
.5,8-10
La patogenia resulta de la persistencia inmunológica de monocitos y linfocitos
CD4+ activadores, que afectan la regulación de iniciación, mantenimiento
y resolución de la formación de granuloma local y que liberan
una variedad de mediadores que potencialmente tienen efectos sistémicos.8
Paciente de 39 años de edad, raza blanca y sexo femenino,
con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo 1 que se controla con Insulina Lenta,
30 Uds. diarias.
Desde alrededor de un mes antes de su ingreso comenzó a notar astenia
y perdida de peso.
Examen físico:
Adenopatías inguinales múltiples bilaterales hasta de 5cm, alargadas,
elásticas y móviles.
Exámenes complementarios:
Los síntomas generales desaparecieron espontáneamente,
sin necesidad de tratamiento medicamentoso ya que los esteroides solo son recomendados
en caso de descompensación.
Nuestra paciente se mantiene asintómatica tras 5 meses de realizado el
diagnóstico. Es lamentable que hasta el momento no exista ningún
elemento a través del cual se pudiera prever el curso que a de seguir
la enfermedad.
Según lo reportado entre el 80% y 90% de los casos los síntomas
desaparecen en pocos meses, así como la afectación parenquimatosa.
En el resto de los casos puede presentarse una participación progresiva
de órganos en el curso de varios años a pesar de lo cual puede
ocurrir una recuperación espontánea o la persistencia de la enfermedad
en forma inactiva.
Desafortunadamente en una pequeña proporción de casos (alrededor
del 5%), el trastorno funcional progresivo de un órgano determinado puede
acabar en la muerte.
We informed a case of 39 years old woman patient, white race, with Mellitus
Diabetes Type I. She had asthenia, weight's loosing and inguinal bilateral adenopathies,
.After a ganglionar biopsy with laparascopy with hepatic biopsy we diagnosed
sarcoidosis. The patient is getting better without any kind of medicamentous
treatment.
Subject headings: SARCOIDOSIS/ diagnostic; LIVER; BIOPSY.