Dra Luz Vivian Dorvigny Linares1, Lic. Bertha Poma Garcés2, Lic. Ana María Alayón Perera2.
El linfoma no hodgkiniano de los niños es una neoplasia maligna originada en el sistema linfoverticular de curso generalmente fatal hasta hace poco años. Es la segunda causa de muerte por cáncer en los niños de nuestro país y es frecuente que se presente entre los 3 a 4 años de edad, del sexo femenino, de la raza blanca perteneciente al área de atención del consultorio número 14 del Policlínico de San Nicolás en el mes de julio de 1999. Con una enfermedad de inicio en el área de salud con síntomas y signos que hizo pensar en un parasitismo intestinal, que su evolución se tornó lenta y tórpida apareciendo de forma borresca un cuadro agudo doloroso abdominal de tipo quirúrgico por lo que fue intervenida, y se encontró masas tumorales adheridas a las asas intestinales y un aumento de los ganglios linfáticos mesentérico, se realizó estudio histológico que conllevó al diagnóstico.
Descriptores DeCS: LINFOMA NO HODGKIN; INFANTE.
El linfoma no hodgkiniano designa a un grupo heterogéneo de neoplasias
linfoides salidas que no tienen una clasificación definitiva. Son proliferaciones
clonales malignas de linfocitos primariamente T ó B que se presentan
grados variables de carga tumoral. Son más frecuentes que la enfermedad
de Hodkin especialmente en niños más jóvenes, no hay una
distribución por edades características. Los niños son
más frecuentemente afectado que los niños, en una porción
de 3:1. Las inmunodeficiencias congénitas o adquiridas predisponen a
su desarrollo, tales como: el síndrome linfomonocitorio ligado al cromosoma
x. También aumenta su incidencia en pacientes innuonodeprimido después
del transplante renal1-4.
Los linfomas no Hodkin de la niñez a diferencia de los adultos suelen
ser tumores difusos extraganglionares de alto grado de malignidad. Los signos
y síntomas de presentación en los niños están en
gran medida determinados por el lugar de afectación y la extensión.
Las localizaciones más frecuentes son el abdomen (31,4 %); el mediastino
(26 %); la región de la cabeza y cuello, comprendiendo el anillo de Waldeyer,
los ganglios linfáticos cervicales o ambos (29 %). Los ganglios linfáticos
no cervicales son la localización primaria en un (6,5 %) de los casos,
presentándose el resto en la piel, tiroides, espacio epidural y hueso
(7 %).
Las masas abdominales suelen crecer en la región ileocecal y se pueden
acompañar de distensión abdominal, nauseas, vómitos o variación
del ritmo intestinal, un cuadro clínico similar a una apendicitis o una
invagenación. La afección de la médula ósea puede
causar anemia o trombocitopenia y la afección del sistema nervioso central
provoca cefalea, hipertensión intracraneal o parálisis de nervios
craneales.
Los linfomas no Hodgkinianos no constituyen una enfermedad única sino
un grupo heterogéneo con características individuales. La causa
que los origina permanece desconocida. Varios factores se consideran relacionados
con su etiología: Virus, radiaciones ionizantes, quimioterapia autitumoral,
inmuno-deficiencias congénitas o adquiridas y alteraciones genéticas.
La tasa anual es de 1,6 por 100.000 habitantes según datos del registro
Nacional de Cáncer5.
Paciente del sexo femenino, de 3 años de edad, de la
raza blanca, con un peso al nacer de 3640 g, una talla de 51 cm y la circunferencia
cefálica de 36.5 cm y la edad gestacional de 38,5 semanas. Nace de un
parto destácees por cesárea con puntuación de Apgar de
9 al minuto y 9 a los 5 minutos. Es captada a los 5 días de nacido como
una recién nacida normal, madre de 37 años, sana; padre de 37
años, sano, y una hermana de 10 años, sana no antecedentes de
consanguinidad.
Paciente que acudió a consulta acompañado de su mamá refiriendo
la misma que la niña presentó perdida de apetito, de peso, así
como dolor localizado en epigóstino y el examen físico de la paciente
no reflejó ningún dato positivo que hiciera pensar en esta enfermedad.
Los complementarios que se les realizó tales como: hemograma, heces fecales,
prueba de función hepática, citaría, velocidad de sedimentación
globular con resultados dentro de parámetros normales.
Posteriormente, el cuadro se agudizó con datos intenso abdominal y distensión,
lo cual se interpretó como un abdomen agudo y fue remitida por su médico
de familia al servicio de Pediatría del Hospital "Aleida Fernández
Chardiet”, diagnosticándose una invaginación intestinal
ilercecal. Se trasladó al Hospital Pediatríco “William Soler”
donde se intervino quirúrgicamente, encontrándose varias masas
tumorales adheridas a las asas intestinales y un aumento de los ganglios linfático
mesentérico, realizándose estudio histológico de estas
lesiones incluyendo en el diagnóstico de un linfoma no Hodgkin abdominal.
Los complementarios realizados en esta fase:
HB: 11,3 gle Leucograma L: 10,8 x 10; P: 0,36;
L: 0,61; E: 0,03.
USG: 38 mms-e
Plaqueta: 277 x 10 .
Creatinina: 100ml
Cituria: negativa
LCR: Citológico : Incoloro
Transparente
Células: 130 x mm
Hematies: 5 x mm
Cetoquémico : Glucosa 2.9 mm -e
Pratérnas: 0,30 g-e.
R4 de torax : No se observan alteraciones.
U.S. de torax: No se obserban alteraciones del mediastino anterior.
U:S. de abdomen : No se observan ganglios intraabdominales, riñones normales, resto
de los ganglios sin alteraciones.
Sin lugar a dudas esta paciente de tres años de edad,
sexo femenino con los antecedentes de dolor abdominal recurrente, atribuido
por error a un parasitismo intestinal, un cuadro abdominal seguido a un abdomen
agudo en este caso una invaginación intestinal y otros síntomas
generales como anorexia, pérdida de peso, el estudio histológico
de las masas terminales abdominales encontradas en el acto quirúrgico
hicieron el diagnóstico confirmativo de un linfoma no Hodgkeniano.
Algunos autores confirman que este tipo de tumoración por su localización,
la abdominal es la más frecuente, así como la edad de la niña
y la forma de presentación5,6.
In general, up to few y cars ago, the no-kodgkin limphoma in children is a malignant disease originated in the lymphoverticular system with fatal course. This disease is the second cause of death by cancer in children in our ceuntry and it is frequently present between 3 and 4 years of age, female sex, white race belonging to the care are of the doctor consultation # 14 in San Nicolás Policlinic in the month of July, 1999. At the begining we tnought about intestinal parasitism it!s evolution was slow an abdominal acute picture of surgical kind appear. We found during the surgery adhesive tumural masses to the intestinal loops and increasing of the limphatic mesenteric ganglia. A histologic study was done.
Subject headings: LYMPHOMA , NON-HODGKIN; CHILD, PRESCHOOL