Dra. Odalys Rodríguez Barrios1, Dra. Alicia Alvarez2.
Se presenta el caso de una lactante de seis meses de edad, raza negra que fallece con un cuadro de insuficiencia hepática y que debutó con un íctero prolongado en sus primeros días de vida, como consecuencia de una atresia de los conductos biliares extrahepáticos. Esta patología generalmente resulta de una anomalía en el desarrollo en las primeras etapas de la vida fetal, también se puede adquirir en el curso de una hepatitis neonatal. En esta paciente no se pudo determinar la causa que la originó. Por la gravedad de su evolución y lo importante que resulta el rápido diagnóstico se decide presentar este caso.
Desciptores DeCS: ATRESIA BILIAR; LACTANTE
La atresia de los conductos biliares generalmente resulta de
una anomalía en el desarrollo. En las primeras fases de la vida fetal,
el hígado y su sistema de conductos se desarrollan a partir de un diverticulo
situado en la cara ventral del intestino interior endodérmico embrionario.
Cualquier trastorno de este proceso llevará a una atresia de vías
biliares1.
También se puede adquirir en el curso de una hepatitis neonatal. Esta
última relación se ha pensado porque es raro ver una atresia en
niños nacidos o en prematuros y también porque se ha comprobado
que algunos neonatos con transformación histológica en células
gigantes presentan obstrucción de los conductos biliares extrahepáticos1,2.
Estudios serológicos recientes indican que un elevado porciento (68 %)
de los recién nacidos con atresia de vías biliares, según
Begman tienen anticuerpos contra riovovirus tipo tres, mientras que menos del
7 % de los controles comparables por edad tenian estos anticuerpos. Esto sugiere
que la atresia biliar podría estar etiológicamente relacionada
con la infección por el rivovirus tipo tres2.
Dado que una de las formas de hacer el diagnóstico positivo de esta enfermedad
por punción y biopsia hepática resulta oportuno mencionar algo
de la anatomía patológica de la misma.
Los tejidos se tiñen de bilis y el hígado se ve agrandado y duro.
En los primeros seis meses estos cambios se hacen progresivos. Histopatológicamente
llama la atención una pequeña distorsión de la arquitectura
normal de las laminillas hepáticas. El rasgo principal es la fibrosis
extensa en el interior de las triadas portales las cuales están recubiertas
por los conductos biliares que han proliferado. Esto se reporta biopsia durante
el primer mes de vida. Con la progresión de la fibrosis y de la cirrosis,
la circulación portal se ve obstaculizada y aparece la hipertensión
portal 3.
El bazo aumenta de tamaño y después de los seis meses de vida
aparecen várices esofágicas, ascitis y cambios hematológicos
típicos de hiperesplenismo. En casos de larga duración en los
huesos se puede ver ostromalacia por la mala absorción del calcio3.
La corrección quirúrgica eficaz depende de la presencia de una
porción del sistema de conductos extrahepáticos intactos que esté
en continuidad con el árbol biliar intrahepático, pero esto aparece
en pocos casos. Los pacientes operados en los primeros cuatro meses tienen regresión
de la cirrosis biliar, los que no se pueden operar mueren antes del segundo
año de vida.
Paciente femenina de la raza negra, perteneciente al consultorio
19 del Médico de la Familia del Policlínico Docente “Martha
Martinez”.
A.P.F: Madre adolescente fumadora con anemia moderada y sepsis urinaria por
lo cual se encontraba ingresada en el momento del parto.
APP: Paciente nacida de parto distósico por cesárea a las 41,3
semanas por sufrimiento fetal agudo con meconio xxx, Apgar 9-9 y peso de 2100
gr., resto de los parámetros y mediciones normales. A las 48 horas de
nacida aparece ictero que se interpuso como fisiológico.
MC: Coloración amarilla de la piel
H.E.A.: Paciente captada precozmente en el hospital, que lactaba, asintomática
con ligero ictero en la nariz y mejillas, dada de acta a los seis días
de vida. A los quince días en la consulta apreciamos que el ictero se
ha generalizado y que no gana peso corporal, a pesar de alimentarse bien con
lactancia materna exclusiva, se interconsulta con el pediatra el cual al examinarla
indica ultrasonido abdominal por ser un ictero prolongado y al valorar su resultado
se decide ingreso para completar el estudio.
Datos positivos al examen físico:
Exámenes Complementarios.
Hemograma con diferencial: 11,8 gr/l hto-36
Eritrosedimentación: 17 mese
Bilirrubina: T-214 mg %
D-
168 mg %
I-
46 mg %
Tenial : 1,3 uds
TGP: 35 uds
Coagulograma: coagulación 10
Sangramiento
2
Coágula:
no retractil
Tiempo
de Protombina C- 13 seg
P-
22 seg
Fibrinógenes:
125
Koolin:
80 seg
Plaquetas:
215x 10
Fosfatosa
alcalina: 637 uds.
Ultrasonido
abdominal: Discreta hepatomegalia. No se visualiza la vesícula.
Se remite para el Hospital Pediátrico de Centro Habana con los diagnósticos
iniciales de:
Allí se realiza laparoscopia B
Hígado: Aumentado de tamaño a expensas de ambos lóbulos,
cabalgando el izquierdo sobre el bozo, de color verde, superficie irregular
en la cara superior con tendencia a formar nódulos y en la cara inferior
se ven módulos de pequeño tamaño. El borde es romo y la
consistencia aumentada.
Vesicula: Se observa a nivel del lecho vesicular una formación alargada,
colapsada, blanquecina, muy vascularizada internamente adherida a la cara inferior
del hígado.
Bazo: Aumentado de tamaño grado II.
Diagnóstico Final.
La paciente fallece a los seis meses por una descompenzación de la cirrosis. Los resultados necrológicos fueron:
En esta niña con ictero desde el nacimiento se llegó
al diagnóstico positivo de una atresia de vias biliares extrahepáticas
mediante el cuadro clínico de la paciente y el estudio de la función
hepática junto a esta paciente no se pudo realizar biopsia por el daño
hepático ya existente y no se pudo identificar la causa que motivó
la anomalía a pesar de los estudios realizados
Esta afección no es tan frecuente, pues según estudios realizados
se ve un caso por cada 200 000 pacientes, aunque en nuestro país esta
frecuencia se ha visto que es algo mayor por eso es necesario con la atención
esmerada al lactante estar siempre atento al menor síntoma de cada recién
nacido, ya que como se ha observado el ictero se puede ver desde el nacimiento,
pero en ocasiones se pone de manifiesto alrededor de la segunda semana de vida
y esta entidad una vez establecida es de muy mal pronóstico para el niño.3,4
Presentation of the infant with esxtrahepatic billiary via. A case of an infant of six years old, black race who died with an hepatic insuffiency pattern and had a long icterus in its first days of life as a consequence of atresia of the billiary extrahepatic ducts is presented. This pathology is a result of an anomaly in the development of the first stages of the fetal life, its also happen in the intercourse of the neonatal hepatitis. In this patient we could not determine the cause of the origin, We decide to present this case for the graveness of its evolution and the importance of the fast diagnostic.
Subject headings: BILIARY ATRESIA; INFANT