Colangitis esclerosarte primaria y enfermedad de Crohn
Palabras clave:
Colangiti esclerosante primaria, cirrosis hepática, enfermedad de CrohnResumen
La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad crónica del hígado de etiología desconocida caracterizada por inflamación y fibrosis del árbol biliar. Provoca una cirrosis biliar e incrementa el riesgo de colangiocarcinoma. Afecta más a hombres en la cuarta década de vida. Debuta con escasos síntomas ó con un cuadro sintomático florido. La forma primaria se asocia a enfermedades inflamatorias intestinales, en el 90 % a la colitis ulcerosa y rara vez a enfermedad de Crohn. Se presenta paciente femenina de 53 años, raza negra y antecedente de salud, que comenzó con coloración amarilla-verdosa de piel y mucosas, orinas oscuras, prurito intenso y cambios del hábito intestinal. Al examinarla se constató íctero y hepatomegalia. Se realizó diagnóstico enzimático, imagenológico, endoscópico e histopatológico de una colangitis esclerosante primaria asociada a una enfermedad de Crohn. El tratamiento medicamentoso con ácido ursodexicólico reportó beneficios, sin embargo, la paciente muere por complicaciones antes del trasplante hepático.
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Citas
Mendes F, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis: overview and update. Nat Rev Gastroenterol Hepatol [Internet]. 2010 Nov [cited 2011 Jan 20];7(11). Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20938459
Bambha K, Kim WR, Talwalkar J, Torgerson H, Benson JT, Therneau TM [et al]. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology [Internet]. 2003 Nov [cited 2011 Jan 20];125(5) Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14598252
Tischendorf JJ, Hecker H, Krüger M, Manns MP, Meier PN. Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: s single center study. Am J Gastroenterol [Internet]. 2007 Jan [cited 2011 Jan 20];102(1). Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17037993
Rodríguez Fernández R, Buchaca Faxas E, Roselló Silva N, Rodríguez Amador L, Yánez MA, Domínguez Álvarez C. Colangitis esclerosante primaria en paciente con panhipopituitarismo autoinmune: presentación de 1 caso. Rev Cubana Med [Internet]. 2008 Mar [citado 27 Mar 2012];47(1). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232008000100010&lng=es .
Bambha K, Kim WR, Talwalkar J, Torgerson H, Benson JT, Therneau TM [et al]. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology [Internet]. 2003 Nov [cited 2011 Jan 20];125(5). Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14598252
Ananthakrishnan AN, Beaulieu DB, Ulitsky A, Zadvornova Y, Skaros S, Johnson K [et al]. Does primary sclerosing cholangitis impact quality of life in patients with inflammatory bowel disease? Inflamm Bowel Dis [Internet]. 2010 Mar [cited 2012 Jan 20];16(3). Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19637332
Gaj P, Habior A, Mikula M, Ostrowski J. Lack of evidence for association of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis with risk alleles for Crohn's disease in polish patients. BMC Med Genet [Internet]. 2008 Aug [cited 2012 Jan 20];9. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18715515
Emmrich J, Jaster R. Autoimmune diseases in gastroenterology. Curr Pharm Des [Internet]. 2012 [cited 2012 Jan 20];18(29). Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22612745
Mitchell SA, Bansi DS, Hunt N, Von Bergmann K, Fleming KA, Chapman RW. A preliminary trial of high-dose ursodeoxycholic acid in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology [Internet]. 2001 Oct [cited 2012 Jan 20];121(4). Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11606503
Brandsaeter B, Isoniemi H, Broomé U, Olausson M, Bäckman L, Hansen B [et al]. Liver transplantation for primary sclerosing cholangitis; predictors and consequences of hepatobiliary malignancy. J Hepatol [Internet]. 2004 [cited 2012 Jan 20];40(5). Available from:
