Colangitis esclerosarte primaria y enfermedad de Crohn

Milay Bello Núñez, Martín Rapado Viera

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Resumen

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad crónica del hígado de etiología desconocida caracterizada por inflamación y fibrosis del árbol biliar. Provoca una cirrosis biliar e incrementa el riesgo de colangiocarcinoma. Afecta más a hombres en la cuarta década de vida. Debuta con escasos síntomas ó con un cuadro sintomático florido. La forma primaria se asocia a enfermedades inflamatorias intestinales, en el 90 % a la colitis ulcerosa y rara vez a enfermedad de Crohn. Se presenta paciente femenina de 53 años, raza negra y antecedente de salud, que comenzó con coloración amarilla-verdosa de piel y mucosas, orinas oscuras, prurito intenso y cambios del hábito intestinal. Al examinarla se constató íctero y hepatomegalia. Se realizó diagnóstico enzimático, imagenológico, endoscópico e histopatológico de una colangitis esclerosante primaria asociada a una enfermedad de Crohn. El tratamiento medicamentoso con ácido ursodexicólico reportó beneficios, sin embargo, la paciente muere por complicaciones antes del trasplante hepático.

Palabras clave

Colangiti esclerosante primaria, cirrosis hepática, enfermedad de Crohn

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